Что такое «синдром ригидного человека», которым страдает Селин Дион
О чём Селин Дион рассказала поклонникам?
По словам 54-летней певицы, у нее обнаружено редкое заболевание, поражающее нервную систему, которое встречается в одном случае на миллион, пишет Daily Mail.
«Как вы знаете, я всегда была открытой книгой, и я не была готова что-либо сказать раньше, но готова сейчас. Я долгое время сталкивалась с проблемами со здоровьем, и мне было действительно трудно противостоять вызовам и говорить обо всем, через что я прошла... Я каждый день усердно работаю со специалистами по спортивной медицине, чтобы укрепить силы и способность снова выступать, но я должна признать, что это настоящая борьба.
...Петь — это все, что я умею. Я занималась этим всю свою жизнь, и это то, что я люблю больше всего на свете.
...Я так по вам скучаю. Я скучаю по сцене и выступлениям. Я всегда выкладываюсь на 100 процентов, когда пою для вас на моих концертах, но мое состояние не позволяет мне дать вам это прямо сейчас.
...У меня нет другого выбора, кроме как сосредоточиться на своем здоровье в данный момент, и у меня есть надежда, что я на пути к выздоровлению. Это моя цель, и я делаю все возможное, чтобы поправиться», — говорит певица.
Какое заболевание у Селин Дион?
Врачи диагностировали у певицы «синдром ригидного человека» (его еще называют «синдромом мышечной скованности»). По словам Дион, заболевание влияет на каждый аспект ее повседневной жизни, вызывая трудности при ходьбе и пении. Из-за болезненных спазмов звезда уже не может использовать голосовые связки так, как привыкла. Первые симптомы заболевания начали проявляться у Селин еще три месяца назад. Её врачи до сих пор точно не знают, с чем имеют дело, и продолжают оценивать состояние здоровья певицы.
Что такое «синдром ригидного человека»?
По данным Национальной организации по редким расстройствам (NORD), «синдром ригидного человека» (Stiff Person Syndrome, SPS) — это редкое и быстро прогрессирующее неврологическое расстройство. Существует три его типа: аутоиммунный, паранеопластический и идиопатический. Для всех них характерны следующие симптомы:
- Повторяющиеся изнурительные приступы ригидности (жёсткости) мышц туловища, живота, рук и ног.
- Повышенная чувствительность к внешним раздражителям (громким звукам или прикосновениям) и стрессу, которые провоцирует болезненные мышечные спазмы.
Излечить заболевание невозможно. При своевременном выявлении можно лишь замедлить прогрессирование болезни и улучшить качество жизни человека. По мере её развития спазмы становятся более интенсивными — настолько, что «жесткие» мышцы способны сломать кость. У людей с диагнозом как у Селин Дион со временем меняется положение тела, которое приобретает вид «сгорбленной статуи». Болезнь отражается на способности передвигаться. Эксперты отмечают, что люди с синдромом ригидности часто падают, так как у них нет нормальных рефлексов, и получают травмы.
Что вызывает «синдром ригидного человека»?
Хотя точная причина неизвестна, некоторые ученые подозревают, что синдром может быть типом аутоиммунного расстройства, которое развивается, когда иммунная система ошибочно атакует клетки головного и спинного мозга.
По данным Yale Medicine, иммунная система атакует белок, известный как декарбоксилаза глутаминовой кислоты (GAD), который способствует выработке белка, называемого гамма-аминомасляной кислотой (ГАМК). ГАМК регулирует двигательные нейроны, которые контролируют движение по всему телу, и когда этого белка недостаточно, нервная система перегружается, что мешает нормальному движению. До 80 процентов пациентов с «синдромом ригидного человека» имеют антитела в крови и спинномозговой жидкости, которые показывают, что их иммунная система атакует белки GAD.
Как диагностируется «синдром ригидного человека»?
Для уточнения диагноза требуются анализы крови и спинномозговой жидкости на наличие антител к GAD. Пациенты также могут пройти так называемую электромиографию (ЭМГ), которая исследует электрическую активность скелетных мышц и фиксирует даже малейшие спазмы. Кроме того, важно исключить другие потенциальные причины болей и ригидности мышц — например, болезнь Паркинсона, рассеянный склероз, фибромиалгию и т. д.
Какой прогноз у Селин Дион?
По словам певицы, с ней работает отличная команда врачей, которые помогают ей снова стать на ноги. Рядом с Дион — её дети, которые поддерживают мать и внушают ей надежду. Певица не уточнила, какое лечение она проходит в данный момент, но считает, что «её путь к выздоровлению будет трудным». На данный момент неизвестно, когда певица сможет вернуться на сцену и сможет ли она вообще выступать. «Я действительно надеялась, что к этому времени я буду в порядке, но, полагаю, мне просто нужно быть более терпеливой и следовать режиму, который прописали мои врачи», — говорит Дион.
Пожелаем певице здоровья и ещё раз послушаем её волшебный голос:
